“我们早已经习惯了没有盼头的日子……”这是羊羊(化名)妈妈在陪同羊羊就诊宣武医院神经外科时跟医生们说的话。

孩子生病夺走家庭的希望

羊羊入院的当天正好是她10岁的生日。这个年纪的孩子本应该在享受成长的快乐，然而羊羊以及她的父母则正面临着一次或许改变整个命运轨迹的重大选择——手术切除她颈背部的一个包裹脊髓神经的巨大肿物，它的医学术语叫做“脊髓脊膜膨出”。

羊羊是家里的第二个孩子，出生时便发现有颈背部的包块，颈椎第五节到胸椎第二节骨性缺失，判断为“脊柱裂、合并脊髓脊膜膨出(重度)”，然而她的父母，一对生活在四川省古蔺县的淳朴乡民，没有办法接触到足够的医疗资源为孩子在出生时进行治疗，只能先返回家中，希望会有所好转。然而他们低估了这个先天发育障碍带来的重重困难。

脊髓脊膜膨出常见表现，羊羊属于第二种

(图片来源于：Pediatr Radiol. 2016 Sep;46(10):1471-81)

脊髓脊膜膨出是一种先天性疾病，属于脊柱裂中严重的类型，该病发生于胚胎早期发育的过程中，多数是由于母亲怀孕期间的营养不良(尤其是叶酸缺乏)导致的。在脊柱脊髓闭合过程中发生障碍，而造成脊膜(包绕脊髓神经的一层保护膜)通过未闭合的骨管而突出到外面，严重的情况下甚至有神经随着膨出的囊体一起牵拉至椎管以外，而影响肢体活动、感觉、大小便等重要功能。很不幸，羊羊便是属于严重的情况。

羊羊背部膨出的包块，内部包裹着脊髓神经，皮肤表面反复流脓，已出现表皮坏死

随着羊羊的长大，膨出的脊膜并没有如希望中一样自行好转，甚至越长越大，陆续出现了发育迟缓、走路不稳、包块皮肤破溃流脓等表现。然而，父母能做的也只能是尽心尽力地照护，父母也曾带羊羊去某大医院就诊，听到高达几十万的治疗费用，且手术后会瘫痪或成为植物人的结果，吓退了羊羊的父母。这么高的费用只会让这个艰难维持的家庭雪上加霜。正如他们自己所言，孩子的病痛和生活的重压让他们无所适从，只能心疼地接受这看似无法改变又没有希望的命运。

志愿医生的到来改变命运

然而羊羊的命运随着凌锋基金会组织的志愿医生义诊活动而彻底改变了。

2024年6月，首都医科大学宣武医院神经外科凌锋教授再次组织志愿医生活动，带队前往四川泸州进行义诊。作为一名党员和退役军人，凌教授有一个宏大的愿想——便是沿着红军长征路一路义诊，并在当地建立一座座康复健康小屋，替前辈们反哺曾经支持建立新中国的当地百姓。

凌锋教授办公室中已建立及待建立健康小屋的全国足迹图

泸州是中央红军入川第一站，也是红军四渡赤水战役的主战场。红军四渡赤水，而三进古蔺，众多古蔺县人民义无反顾地投入到战场之上，后来赴朝的中国人民志愿军中也不乏古蔺青年。

5月22日，卫生院院长向凌教授汇报了羊羊的疾病情况和困难家境。凌教授和黄昌仁教授等一行义诊专家得知后，即刻动身前往家中探访，发现情况的严重性甚至超出预期。

会诊现场图片(左)志愿医生来家访(右)

这个手术看似简单，但其复杂性在于：突出来的脊髓和神经是否还有功能?如何还纳?手术过程中对神经的牵拉是否会导致孩子瘫痪?这么大的包块切除后脊膜、骨缺损、皮肤缺损怎么修复?孩子以前每年都有包块的破溃并流脓，如果切开来是一包脓怎么办?任何修补材料都很难长好。这一切的困难都在于需要一个各方面专家都十分俱全的团队来通力配合下才能完成。

经过商量，在北京凌锋公益基金会的支持下，羊羊被接至中国国际神经科学研究所即首都医科大学宣武医院神经外科，由脊柱神经外科段婉茹团队来负责治疗。

专家团队齐心协作制定手术方案

术前核磁影像显示神经被牵拉随包囊疝出椎管

入院以后，段大夫为羊羊安排了紧密的检查和评估，特邀请泌尿外科邢添瑛医生完成了细致入微的尿动力检查，评估是否合并神经源性下尿路功能障碍，放射科张默技师完成了详细的影像扫描，呈现出膨出脊髓走行的精细结构。

中国医学科学院整形外科医院(下简称整形外科医院)的李芯医生，为羊羊设计皮肤的整形缝合方案。

凌锋教授、脊柱神经外科中心菅凤增主任、陈赞主任、神经重症王宁主任都为孩子的手术提出了宝贵的建议。神经电生理中心李晓宇主任担任术中全程检测。

孩子多个节段椎板缺损，本应在椎管内的颈胸交界区的脊髓结构，被向后牵拉到椎管外，变形的神经组织粘连到了囊肿顶部的内壁;这部分结构是中枢神经系统的一部分，一旦在手术分离中发生损伤，给孩子带来的可能是肢体麻木、瘫痪，甚至更严重的问题。手术的另一个难点在于，被牵拉的脊髓，与外界只隔着囊肿顶端一薄层角质化的皮肤组织;需要把脊髓还纳回椎管，重新构建包裹脊髓的水环境，并重新覆盖肌肉、皮下组织和皮肤。

这类疾病在临床中并不多见。传统的手术方案是在术中的电生理监测下，将膨出的脊髓从囊壁内侧完全游离出来，再切取身体其他位置的筋膜组织来构建缺损的硬膜。在与菅凤增、陈赞教授的讨论后，段婉茹创新地提出一种新的方案，即把脊髓连同其所附着结缔组织(“伞柄和蘑菇伞“)，整体从囊的內壁游离，释放脑脊液并还纳脊髓位置后，再将游离的结缔组织边缘水密缝合到正常的硬膜边缘。

段婉茹医生设计“伞状双层筋膜瓣”修补脊髓膨出漏口示意图(宣武神外刘芃昊医生绘制)

这种方式如能成功实施，将降低术中发生神经损伤的可能性，也将避免身体其他部位新开切口。但是从菲薄的角化表皮内部，“剃”下毫米级厚度的筋膜，且不损伤中枢神经组织，需要非常精细的操作。各位专家也根据经验对手术方式、术中注意事项和术后管理进行了详细讨论。确定了最优方案、备选方案以及各种伤口缝合方案后，手术便正式进入倒计时。

手术成功！爱还在延续

7月16日下午1点，手术正式开始。段婉茹大夫仔细地沿着包快的边缘切开皮肤，寻找反复感染的结缔组织与正常脊膜的边界。突然一股清水冒出来，没有脓!台上的医生顿时松了一口气：可以一期修复了!脑脊液放出来了，包块瘪下去了，但疝出来的神经还跟包块上的皮肤紧紧地粘在一起，像一根绕了一圈粘在皮肤上的神经襻，只要切断就影响了神经传导。段大夫巧妙地绕着神经粘连处做了一个圆形的分离，把粘着的结缔组织连带神经一起分离下来，就像一个连着绳子的风筝，然后把绳子(神经)还纳回椎管内，把风筝(结缔组织)的边缘与缺损的硬膜水密地缝合起来。既没有碰断神经，又利用这个坚硬的结缔组织修复了硬膜，一举两得!

手术过程非常顺利，经过手术组、麻醉医师、电生理监测医师、手术室护理团队的倾力配合，段婉茹医生仔细地将膨出椎管的脊髓及其粘附的结缔组织完整剥离，将膨出的脊髓还纳后，水密缝合了硬膜;并利用原位残留的硬韧的筋膜组织进行了局部加固。

术后伤口减张缝合情况

在整形外科医院李芯医生和田佳医生的合作下，采用最优的原位减张方案做了分层减压;为防止后续瘢痕挛缩，特意采取整形外科的Z成形术，顺利缝合皮肤。麻醉苏醒过程也十分顺利。整个手术持续了5个小时。

出手术室的那一刻，羊羊父母悬了十年的心，也终于放下了。

术后复查颈椎核磁可见脊髓完全还纳，手术效果满意

凌锋教授在羊羊床旁探访病情，并安排后续治疗方案

出院的那天，羊羊穿上了一件粉色的新裙子。看着卸掉“重负”一身轻的羊羊，不论是父母，凌锋教授、还是段婉茹医生团队，终于露出了满意放心的微笑。

志愿医生西南医科大学附属医院专家黄昌仁(左二)后续到羊羊家中随诊