科室新闻
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宣武有术｜小脑复发巨大血管母细胞瘤切除术
宣武医院神经外科每周二全科学习的手术回顾环节，是一直以来的传统和品牌活动。每一台手术都由住院医师介绍病例，播放剪辑的手术精华录像，术者进行总结，之后全科医师提问讨论。在这种严谨而开放的讨论中大家分析每个病例的利弊得失，取长补短，从而得以精进。为了鼓励对手术技术的不断追求，科室将手术回顾环节升级为「宣武有术一一新技术/疑难手术/重大抢救」评比，由与会观众现场打分评出一二三等奖，并将精彩病例在科室公众号上分享，欢迎国内外同道斧正!
2024 年「宣武有术」疑难病例
—颅底和脑肿瘤中心—
疑难病例 小脑复发巨大血管母细胞瘤切除术
术者：宋刚、梁建涛
病史资料
女性，55岁。
主诉：14年前因小脑血管母细胞瘤行手术治疗，头痛头晕5天，行头颅MRI检查提示血管母细胞瘤复发。
既往体健
查体：神清语利，双瞳等大，光反应灵敏，四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性，闭目难立征（-）。
既往诊疗过程
既往诊疗过程
1）2010年头颅CT提示小脑占位。
2）2010年外院手术术后病理提示为小脑血管母细胞瘤。
本次入院术前检查
术前检查
1）术前血常规未见血红蛋白升高。
2）腹部超声和眼底照相未见脏器多发囊肿或血管瘤，排除林岛综合征。
头颅增强MRI
1）T2像可见病变压迫延髓，有血管流空影。
2）增强像提示血供丰富。
3）矢状位提示肿瘤主体位于枕大孔背侧，瘤体巨大，最下缘至C1水平，最上缘至四脑室头端。
术前造影
1）右侧椎动脉造影
2）左椎动脉造影
血管造影提示病变血供来自于双侧小脑上动脉和小脑下动脉分支，血管细小，无法精确栓塞。
诊断
小脑复发巨大血管母细胞瘤
术前讨论
后颅窝复发病变，周围组织粘连紧密，周围神经、血管、脑干损伤可能性大。
术前无法栓塞增加了手术难度，术中出血多，不可控的出血及周围组织损伤几率大。
手术策略
后正中入路血管母细胞瘤切除术
术中监测：体感诱发电位SEP；运动诱发电位MEP
手术体位：俯卧位
手术过程
连接SEP、MEP等电生理监测装置，摆放俯卧位，头架固定，因病变巨大，头位尽量低，争取术中能直视下看到中脑导水管。枕下后正中骨瓣开颅，将原骨窗扩大，打开C1后弓，剪开硬脑膜，释放脑脊液，病变供血主要来自于双侧小脑上动脉和小脑下动脉分支，引流静脉分散，沿病变与脑组织接触面仔细分离，并电凝细小动脉供血，保护好引流静脉，沿病变周围充分离断血供之后，由于病变巨大，无法翻转病变离断病变腹侧血供，但此时病变血供已经明显降低，因此可分块切除病变，最后离断病变腹侧血供，全切病变。最后水密缝合硬膜，防止脑脊液漏，还纳、固定骨瓣，缝合伤口。
术中截图
图1 显示暴露病变（红色箭头）
图2 电凝分离来自右侧小脑后下动脉（红色箭头）的细小血供
图3 病变全切后的手术野，显露四脑室底（红色箭头）
病理诊断
血管母细胞瘤
术后复查
术后MRI
术后头颅MRI显示肿瘤全切，小脑无明显水肿，无脑脊液漏。
术后状态
术后神经功能完好，肢体活动正常，共济运动正常。
（患者资料经患者及家属同意仅供专业探讨）
术者说
对于巨大血管母细胞瘤来说，手术是最佳的治疗方式，手术原则是首先通过全脑血管造影明确病变的血供来源和静脉引流，由于病变血供丰富，通常开刀手术前会对供血血管进行栓塞，以便手术过程中减少出血和降低并发症率。但是对于术前无法栓塞的病变手术风险大，术中损伤脑组织和神经的几率高，出现难以控制出血的风险高，本例则是这种情况。另外，该病例为二次手术，病变周围有瘢痕组织形成，更加难以与周围正常结构分离，因此手术难度很大。在这种情况下，术者显微镜下通过轻柔操作来分离病变与脑组织界面，并逐一切断细小的供血动脉，这不仅需要技术，更需要耐心。最终病变全切，患者术后神经功能完好，肢体活动正常，共济运动正常。
颅底和脑肿瘤中心合影
手术医生介绍
宋刚
首都医科大学宣武医院神经外科
副主任医师
医学博士
主要擅长面肌痉挛、三叉神经痛、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑膜瘤以及其他颅底肿瘤的外科治疗。参编著作2本，发表国内核心期刊和SCI共30余篇。
擅长：面肌痉挛、三叉神经痛、垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑膜瘤以及其他颅底肿瘤的外科治疗。
【出诊时间】周四下午（专家门诊）
首都医科大学宣武医院神经外科
主任医师，神经外科副主任
医学博士
先后毕业于山西医科大学、首都医科大学。曾到奥地利、德国、日本访问学习。师从世界神经外科大师Samii.M教授学习颅底显微外科技术，现在能熟练应用半坐位和侧卧位完成听神经瘤手术。北京市医学会神经外科分会颅底专业委员会委员、中国医师协会神经修复专业委员会委员。主持北京市首都特色课题、北京市扬帆计划等课题。2018年北京神经外科学术年会“青年医生手术视频大赛”二等奖，2019年CHINA-INI第2届手术视频大赛一等奖。
擅长：听神经瘤、颈静脉孔区肿瘤、脑膜瘤、脑干海绵状血管瘤、三叉神经痛、面肌痉挛及面瘫等疾病的显微外科治疗。
【出诊时间】周一上午（专家门诊）、周三上午（特需门诊）
